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1、总的来说从发现疾病至今巴被站施专让130多年了,病因仍不清楚。2、遗传因素:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophiclateralsclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于上21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33汉群马-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%衣认况,其他ALS基因尚待确定。
在一些由于其他基因突变引起的家族性ALS病例中,基因解码确定了导致ALS的机制。一些基因突变导致轴突发育的破坏,轴突是神经细胞(如运动神经元)专门用于传播神经冲动的结构。轴突结构、形状的改变可能会损害从神经内列够抗配解给内到肌肉的脉冲传播,导致肌肉无力和萎我还措德按包束能说缩。其他突变导致运动神经元中轴突正常功能所需材料的运输减慢,最终导致运动神经元死亡。额外的基因突变阻止有毒物质的分解,导致其在神经细胞中的积聚。有毒物质的积累可能会损伤运动神经元,最终导致细胞死亡。散发性ALS的发病原因是遗传基因和环境因素共同影响的。众多的基因突变,增加了ALS的患病风险,导致编码的蛋白质的功能改变、降低或丧失。具有ALS高风险基因突变的个体在基因和环境素因素诱发下可能导致疾病的发生。